副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种少见的与肿瘤相伴发的自身免疫性综合征,累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱疾病,其临床特点是持久性、难治性、疼痛性口唇及口腔黏膜广泛的糜烂与溃疡以及皮肤的多形性皮疹,常见于非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、Castleman病、胸腺瘤、支气管鳞状细胞癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等。其发病原因可能与体液免疫应答有关,临床表现呈多器官性,常见症状为难治性口腔炎,口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡、出血。 患者可有多处较重的粘膜损害,可累及支气管、食管、肠道和外阴等粘膜。另一突出表现为疼痛性、糜烂性眼结膜炎。世界首例副肿瘤性天疱疹发现于1990年,我国首例发现于1999年。
患者女 ,28岁,2015年9月,产后体检发现WBC1*109/L,伴发热,盗汗,双上肢皮肤皮疹及皮屑,患者未予重视,后皮疹加重,蔓延至颈部,胸部,伴局部皮肤瘙痒及脱屑,口角口唇溃烂,偶有胸闷,可扪及腋下双侧颈部及腹股沟处多发小淋巴结。2015年11月11日 ,患者为明确诊断来四川省肿瘤医院院就诊。结合患者状况,四川省肿瘤医院组织专家组讨论,抽血进行相关免疫学检测后确诊为副肿瘤性天疱疮。
为挽救患者生命,经全院专家多次讨论,精心布置,胸外科杨晓军主任在全麻情况下对患者进行“胸腺瘤姑息性扩大切除术”。
手术顺利,术后进入ICU。患者不幸的遭遇让ICU全体医护人员为之同情,自发向患者捐款,并积极通过网络手段为患者筹款25万,ICU倾尽所有情感为患者能早日康复默默的祈祷。
2016年9月2日,一个好消息不胫而走,患者康复出院了!患者带着感恩的心向ICU送来了锦旗。上书大字:精心护理,情暖人间。